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CBySmn.CB17

原創發布者：北檢院發布時間：2023-02-23 點擊數：

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基本信息

品系名稱：CBySmn.CB17

英文名稱：CBySmn.CB17

疾病名稱：免疫缺陷疾病

相關基因：Prkdc

背景品系：CB17小鼠

遺傳類型：同源突變近交系

繁殖方式：同胞兄妹交配

繁殖代數：49代

研究用途：應用于免疫細胞分化和功能研究，異種免疫功能重建、人單抗生產、人類自身免疫性疾病及免疫缺陷性疾病，病毒學及腫瘤學等方面的研究。

飼養環境：隔離環境

培育單位：暫無介紹

保種單位：北京華阜康生物科技股份有限公司

資源鑒定：已通過實驗動物模型鑒定與評價工作委員會鑒定

鑒定日期：2020-04-10 00:00:00

特征描述

SCID小鼠表現為嚴重聯合免疫缺陷，缺乏功能性T細胞和B細胞，Prkdcscid基因自發突變的純合鼠，但值得注意的是，有2-20%SCID小鼠會出現免疫滲漏，雖然其攜帶純合Prkdcscid基因，但是仍會有少量淋巴細胞不受影響而發育成熟，但此滲漏并不遺傳，而是與年齡和飼養環境相關，隨著年齡增長SCID小鼠的滲漏比例會增加，在滲漏SCID小鼠的血清內還可檢測到一定水平的免疫球蛋白，個別組織內能檢出少量B細胞，但滲漏的個體有50℅會對同種異型皮膚移植有排斥作用。

SCID小鼠胸腺、脾、淋巴結的重量不及野生型BALB/c的30%，組織病理學檢查發現胸腺被脂肪組織包圍，無皮質結構，僅殘存髓質，淋巴細胞缺陷。其胸腺在細胞組成上主要由類上皮細胞和成纖維細胞構成，邊緣偶見灶狀淋巴細胞群。

動物簡介

SCID是Prkdcscid基因自發突變的純合鼠，T、B淋巴細胞嚴重聯合免疫缺陷。

營養成分

粗蛋白≥23.0%、粗脂肪≥5.0%、粗灰分≤7.0%、粗纖維≤5.0%、水份≤10%、鈣1.4%～1.5%、磷1.0%～1.1%、賴氨酸≥1.32%、蛋氨酸+胱氨酸≥0.78%

生物學特性

1、生長曲線

2、解剖學特性

無胸腺

胸腺正常的動物（左）與SCID（右）

SCID小鼠主要臟器重量

指標

5周齡

雌（n=12）雄（n=12）

10周齡

雌（n=12）雄（n=12）

體重 g

心臟 g

肝臟 g

脾臟 g

肺臟 g

腎臟左 g

腎臟右 g

腦 g

12.20±0.37

0.083±0.013

0.550±0.029

0.022±0.008

0.103±0.008

0.084±0.005

0.083±0.005

0.318±0.027

12.93±0.44a

0.086±0.018

0.602±0.037a

0.030±0.005a

0.116±0.017a

0.090±0.007

0.093±0.006a

0.322±0.018

16.64±1.00b

0.105±0.012b

0.744±0.078b

0.022±0.007

0.121±0.014b

0.111±0.007b

0.113±0.008b

0.326±0.018

19.62±1.16ab

0.115±0.016b

0.901±0.059ab

0.027±0.003a

0.127±0.015

0.150±0.016ab

0.153±0.015ab

0.338±0.018

3、繁殖特性

同胞兄妹交配繁殖方式，繁殖能力較弱，每胎產3-5只。

4、自發異常

心包膜鈣化

5、血液學指標

SCID小鼠血生理指標

SCID小鼠血生化指標

遺傳信息

Prkdc（protein kinase, DNA-activated,catalytic polypeptide）基因是淋巴細胞發育過程中V（D）J區段重組的必須蛋白激酶的編碼基因，Prkdcscid是Prkdc基因點突變，此突變可導致蛋白的翻譯功能提前終止。在攜帶Prkdcscid突變的SCID小鼠，其淋巴細胞發育過程中，因其抗原受體基因重組障礙，導致其不能正常重組，導致其無法產生正常功能的受體蛋白，使其淋巴細胞在成熟之前死亡或被機體清除，表現為缺乏功能性T、B細胞，無法介導細胞和體液免疫。