Dmd-Q995X

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品系介紹

品系全名：C57BL/6JSmoc-Dmd^{em1(Q995X)Smoc}

目錄號：NM-KI-18026

品系狀態：胚胎凍存

也叫mdx。X-染色體上的肌營養不良蛋白基因（Dmd）在肌肉細胞中高度表達并編碼細胞骨架蛋白，其定位于肌纖維膜的內表面。抗肌萎縮蛋白分子與細胞骨架F-肌動蛋白和跨膜β-肌營養不良蛋白結合，作為復雜的多分子單元的一部分，其介導細胞內細胞骨架和細胞外基質之間的信號傳導。該基因的結構和定位還表明肌營養不良蛋白對于穩定質膜是重要的，尤其是在收縮期間。該Dmd基因突變小鼠模型不表達肌營養不良蛋白，可用于研究杜興肌營養不良癥。純合子小鼠由雌性(mdx/mdx) 純合突變小鼠于雄性 (mdx/Y) 雜合突變小鼠交配獲得。

基本信息

基因名：Dmd

基因曾用名：dys; mdx; pke; Dp71; Dp427; DXSmh7; DXSmh9

NCBI ID：13405

MGI ID：94909

Ensembl ID：ENSMUSG00000045103

Pubmed：Dmd

人類同源基因：DMD

相關數據

圖1 Western blot 檢測小鼠肌肉和心臟中Dystrophin的表達。點突變小鼠中檢測不到 Dystrophin，而在野生型小鼠中可以檢測到，說明該點突變造成了Dystrophin蛋白不表達。

圖2 HE染色顯示MDX小鼠(雄性，6月齡)骨骼肌肌間隙變寬，肌纖維大小不一，細胞核聚集，炎性細胞浸潤。

圖3 MDX小鼠的肢體抓力測試。

通過握力計（BIO-G53，Bioseb，France）進行MDX小鼠肢體強度的評估。 使MDX小鼠抓住拉桿然后輕輕向后拉，在失去抓地力之前施加到桿上的力被記錄為峰值阻力（以克表示）。

相關品系

hDMD品系名：C57BL/6JSmoc-Dmd^{tm1(hDMD)Smoc}品系狀態：精子凍存 | 目錄號：NM-HU-225088

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實驗儀器

測試流程

注意事項

1.具體的試驗周期以工程師告知的為準。

2.文章中的圖片或者標準以及具體的試驗方案僅供參考，因為每個樣品和項目都有所不同，所以最終以工程師告知的為準。

3.關于（樣品量）的需求，最好是先咨詢我們的工程師確定，避免不必要的樣品損失。

4.加急試驗周期一般是五個工作日左右，部分樣品有所差異

5.如果對于（Dmd-Q995X）還有什么疑問，可以咨詢我們的工程師為您一一解答。